pictopub.com

Kernicterus to uszkodzenie mózgu u niemowląt spowodowane wysokim poziomem bilirubiny we krwi. Ten stan występuje, gdy żółtaczka nie jest natychmiast leczona, tak że poziom bilirubiny nadal wzrasta i powoduje uszkodzenie mózgu.

Kernicterus zazwyczaj dotyka niemowlęta, ponieważ żółtaczka jest powszechna u niemowląt. Dzieje się tak, ponieważ wątroba dziecka nadal przetwarza bilirubinę powoli. Tymczasem kernicterus u dorosłych zwykle występuje tylko z powodu zaburzeń genetycznych, które mają wpływ na przetwarzanie bilirubiny.

Chociaż jest to rzadkie schorzenie, kernicterus jest bardzo niebezpieczny i może powodować uszkodzenie mózgu lub porażenie mózgowe (porażenie mózgowe). Ponadto kernicterus może również powodować problemy z zębami, wzrokiem i słuchem oraz upośledzeniem umysłowym.

Przyczyny Kernicterusa

Kernicterus jest spowodowany wysokim poziomem bilirubiny we krwi (hiperbilirubinemia), która charakteryzuje się zażółceniem ciała. Szacuje się, że ten stan, znany jako żółtaczka, dotyka 60% dzieci.

Bilirubina jest naturalnie występującym produktem odpadowym, gdy organizm przetwarza czerwone krwinki. Poziomy bilirubiny przekraczające normalne wartości są powszechne u noworodków. Dzieje się tak, ponieważ organizm dziecka wciąż musi się przystosować, aby pozbyć się bilirubiny.

Podwyższony poziom bilirubiny u niemowląt może wystąpić trzeciego dnia po urodzeniu i może nadal wzrastać do dnia 5. Następnie poziom bilirubiny będzie się stopniowo zmniejszał, aż żółty kolor w ciele dziecka zniknie samoistnie w ciągu 2-3 tygodni.

Jednak niektóre żółtaczki spowodowane pewnymi warunkami mogą przekształcić się w kernicterus, ponieważ w tym stanie poziom bilirubiny nadal rośnie. Ten stan jest bardzo niebezpieczny, ponieważ bilirubina może rozprzestrzenić się do mózgu i spowodować trwałe uszkodzenie mózgu.

Niektóre z przyczyn żółtaczki, która może rozwinąć się w kernicterus, to:

• Zaburzenia krwinek czerwonych, takie jak talasemia
• Niezgodność Rh (rezus krwi dziecka i matki to nie to samo)
• Krwawienie pod skórą głowy (cefalokrwiak) który powstaje przy narodzinach dziecka
• Wysoki poziom czerwonych krwinek jest powszechny u bliźniąt lub niemowląt z niską masą urodzeniową
• Brak enzymów, które powodują łatwiejsze pękanie czerwonych krwinek
• Choroby, które wpływają na wątrobę lub drogi żółciowe, takie jak zapalenie wątroby i mukowiscydoza
• Brak tlenu (niedotlenienie)
• Infekcje, które występują w macicy lub przy urodzeniu, takie jak kiła lub różyczka

Czynniki ryzyka Kernicterusa

Istnieje kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia kernicterusa u niemowląt, a mianowicie:

• Przedwczesny poród

  Narządy wątroby u niemowląt poniżej 37 tygodnia życia w macicy nie są w pełni rozwinięte i wolniej usuwają bilirubinę.

• Grupa krwi O lub rezus ujemny

  Niemowlęta urodzone przez matki z grupą krwi 0 lub ujemnym wynikiem rezus są bardziej narażone na wysoki poziom bilirubiny.

• Historia rodzinna żółtaczki

  Ryzyko rozwoju żółtaczki jąder podkorowych u niemowląt będzie wyższe, jeśli rodzina ma historię odziedziczonej żółtaczki. Przykładem żółtaczki dziedzicznej jest niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.

• Brak przyjmowania pokarmu

  Bilirubina jest wydalana z kałem. Dlatego brak przyjmowania pokarmu może spowolnić wydalanie kału, co spowoduje wzrost poziomu bilirubiny w organizmie.

Objawy Kernicterusa

Głównym objawem kernicterus jest żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i twardówki (biała część oka). Żółtaczka zwykle pojawia się 3 dni po urodzeniu dziecka i ustępuje po 2-3 tygodniach.

Jeśli jednak utrzymuje się dłużej i nie jest leczona, żółtaczka może przejść do żółtaczki jąder podkorowych, która charakteryzuje się następującymi dolegliwościami:

• Gorączka
• Łatwo śpiący
• Słaby
• Knebel
• Nieprawidłowe ruchy oczu
• Sztywna na całym ciele
• Mięśnie napinają się lub słabną
• Nie chcę karmić piersią
• Przenikliwy głos podczas płaczu
• Niezwykłe gesty
• Zaburzenia słuchu
• Napad

Kiedy iść do lekarza

Jak wspomniano powyżej, żółtaczka jest powszechna u niemowląt i sama zniknie. Jednak badanie do lekarza należy wykonać natychmiast, jeśli:

• Żółtaczka nie poprawiła się po ponad 5 dniach
• Żółtaczka z towarzyszącą gorączką, letargiem lub innymi objawami wymienionymi powyżej
• Skóra dziecka jest bardzo żółta (jasnożółta)

Jeśli dziecko nie zostanie urodzone u lekarza lub w szpitalu, zabierz dziecko do lekarza w celu dokładnego zbadania. Lekarz sprawdzi objawy żółtaczki w ciągu 3 dni od urodzenia.

Diagnoza Kernicterusa

Rozpoznanie kernicterus stawia się na podstawie dolegliwości występujących u dziecka. Oprócz obserwacji skóry i twardówki dziecka lekarz sprawdzi również poziom bilirubiny we krwi. U niemowląt z kernicterus poziom bilirubiny może przekraczać 25–30 mg/dl.

Ponadto lekarz przeprowadzi również badanie kontrolne w celu określenia stanu, który powoduje żółtaczkę u dziecka. Badania, które można wykonać, to badania krwi w celu wykrycia zaburzeń krwi lub infekcji oraz sprawdzenia czynności wątroby.

Leczenie Kernicterusa

Leczenie kernicterus ma na celu obniżenie poziomu bilirubiny we krwi i zapobieganie uszkodzeniom mózgu dziecka.

U matek niemowląt z kernicterus jednym prostym sposobem, który można zrobić, jest zapewnienie odpowiedniego spożycia mleka matki lub mleka modyfikowanego. Zapewnienie odpowiedniego mleka matki lub mieszanki może utrzymać poziom płynów ustrojowych i pomóc usunąć bilirubinę z moczem i kałem.

Tymczasem działania medyczne, które mogą podjąć lekarze to:

Światłolecznictwo

Fototerapia lub niebieskie światłoterapia ma na celu obniżenie poziomu bilirubiny we krwi za pomocą specjalnego światła. Fototerapię można wykonać dwiema metodami, a mianowicie metodami konwencjonalnymi i metodami światłowodowymi.

Konwencjonalna fototerapia polega na umieszczeniu dziecka pod lampą halogenową lub świetlówką. Po zdjęciu wszystkich ubranek dziecka i zamknięciu oczu, skóra dziecka zostanie napromieniowana niebieskim światłem. Tymczasem w fototerapii światłowodowej dziecko kładzie się na macie wyposażonej w kabel światłowodowy do naświetlania na plecach.

Fototerapia jest na ogół prowadzona w sposób ciągły z 30-minutowymi przerwami co 3 lub 4 godziny. Przerwa ma na celu karmienie i zmianę pieluszki dziecka.

Jeśli stan dziecka po poddaniu się tej terapii nie poprawi się, lekarz zaproponuje połączenie fototerapii z użyciem więcej niż jednej wiązki i zastosowania mat światłowodowych. Ta terapia skojarzona jest wykonywana w sposób ciągły. Dlatego przyjmowanie pokarmu i płynów będzie podawane przez IV.

Podczas fototerapii poziom bilirubiny będzie sprawdzany co 4-6 godzin. Jeśli poziom się obniży, egzamin będzie skrócony do co 12 godzin. Ogólnie rzecz biorąc, spadek poziomu bilirubiny i osiągnięcie bezpiecznego poziomu zajmuje 2-3 dni.

Wymień transfuzję

Jeśli pomimo fototerapii poziom bilirubiny u dziecka jest nadal wysoki, lekarz zaleci transfuzję wymienną. Ta procedura polega na zastąpieniu krwi dziecka krwią dawcy.

Transfuzje wymiany mogą trwać nawet kilka godzin. Po przetoczeniu krwi poziom bilirubiny dziecka będzie sprawdzany co 2 godziny. Jeśli poziom bilirubiny jest nadal wysoki, transfuzja wymienna zostanie powtórzona.

Należy pamiętać, że uszkodzenie mózgu spowodowane przez kernicterus jest nieodwracalne. Jednak leki mogą zapobiec poważniejszym uszkodzeniom mózgu. Dlatego noworodki powinny być ściśle monitorowane. Gwałtownie rosnący poziom bilirubiny nie tylko stanowi profilaktykę, ale może być leczony wcześniej.

Powikłania Kernicterusa

Szereg powikłań, które mogą wystąpić u niemowląt z kernicterusem, to:

• Atetooidalne porażenie mózgowe, czyli zaburzenia ruchu spowodowane uszkodzeniem mózgu
• Zaburzenia ruchu gałek ocznych, np. niemożność patrzenia w górę
• Plamy na zębach dziecka
• Ubytek słuchu do głuchoty
• Upośledzenie umysłowe
• Trudno mówić
• Słabe mięśnie
• Zakłócenie kontroli ruchu

Zapobieganie Kernicterusowi

W szpitalu noworodki będą na ogół obserwowane co 8–12 godzin przez pierwsze 2 dni od urodzenia. Ponowne obserwacje zostaną również przeprowadzone przed ukończeniem przez dziecko 5 dni.

Jeśli podczas obserwacji dziecko wygląda na żółte, lekarz sprawdzi stężenie bilirubiny we krwi. Normalnie poziom bilirubiny u noworodków wynosi poniżej 5 mg/dl. Ponadto lekarz oceni również czynniki ryzyka żółtaczki i żółtaczki jąder podkorowych u dziecka, aby zdecydować, czy dziecko wymaga specjalnej opieki.

W przypadku nowych matek ważne jest, aby w ciągu 2-3 dni po wypisaniu ze szpitala zabrać dziecko kontrolne do lekarza. Dzieje się tak, aby badanie lekarskie i leczenie można było przeprowadzić natychmiast, jeśli żółtaczka u niemowląt nie ulegnie poprawie.