Methemoglobinemia - Objawy, przyczyny i leczenie

Methemoglobinemia to zaburzenie krwi spowodowane nadmiarem methemoglobiny. Choroba ta charakteryzuje się niebieskawym zabarwieniem skóry, zwłaszcza wokół ust i palców.

Methemoglobina jest formą hemoglobiny, która może przenosić tlen, ale nie może go dostarczyć do komórek organizmu. Poziomy methemoglobiny we krwi są uważane za normalne, jeśli wahają się od 0-3%.

Ogólnie rzecz biorąc, osoby z methemoglobinemią mają poziom methemoglobiny powyżej 3%. Jeśli poziom methemoglobiny jest nadmierny, proces dostarczania tlenu zostanie zakłócony, w wyniku czego komórki organizmu odczują niedobór tlenu.

Objawy methemoglobinemii

Objawy methemoglobinemii są bardzo zróżnicowane, w zależności od rodzaju i przyczyny. Jednak methemoglobinemia na ogół charakteryzuje się sinicą lub niebieskawym przebarwieniem skóry, zwłaszcza w okolicy ust i palców.

Ponadto inne objawy, które mogą powstać w wyniku braku tlenu w organizmie to:

  • Oszołomiony
  • Nudny
  • Bół głowy
  • Zmęczenie
  • Ciężko oddychać
  • Napad

Kiedy iść do lekarza

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią powyższe objawy lub masz rodziców cierpiących na methemoglobinemię. Dzieje się tak, ponieważ methemoglobinemia może zostać przeniesiona z rodziców na dzieci.

Jeśli masz rodzinną historię methemoglobinemii i planujesz wziąć ślub, skorzystaj z porady genetycznej, aby dowiedzieć się, jak prawdopodobne jest, że u Twojego dziecka występuje methemoglobinemia.

Powód Methemoglobinemia

Przyczyny methemoglobinemii różnią się w zależności od rodzaju. Oto wyjaśnienie:

Methemoglobinemiaodziedziczone (wrodzone)

Wrodzona methemoglobinemia jest dziedziczona od obojga rodziców, którzy mają gen przenoszący tę chorobę.

Wrodzona methemoglobinemia dzieli się na:

  • Typ 1 występuje, gdy w czerwonych krwinkach brakuje enzymu reduktazy cytochromu b5.
  • Typ 2 występuje, gdy enzym reduktaza cytochromu b5 nie działa normalnie.

Oprócz tych dwóch typów istnieje również tak zwana choroba hemoglobinowa M.Ten rodzaj methemoglobinemii wynika z nieprawidłowości genetycznych w białku hemoglobiny. Osoba może rozwinąć chorobę hemoglobiny M, jeśli jeden z jego rodziców cierpi na tę chorobę.

Methemoglobinemiauzyskany

Nabyta methemoglobinemia jest spowodowana efektem ubocznym leków lub ekspozycji na niektóre chemikalia. Niektóre z tych leków i związków chemicznych to:

  • benzokaina
  • Lidokaina
  • Metoklopramid
  • Nitrogliceryna
  • Fenytoina
  • Sulfonamidy
  • Antymalaryczny
  • Herbicyd
  • Środek owadobójczy
  • Azotan
  • Nitrobenzen
  • Chlorek sodu
  • Węglan amonu lub azotan amonu

Diagnoza methemoglobinemii

Aby zdiagnozować methemoglobinemię, lekarz zada pytania dotyczące doświadczanych dolegliwości. U noworodków dolegliwości mają zwykle postać niebieskawej skóry. Następnie lekarz przeprowadzi badanie fizykalne.

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz wykona kilka testów pomocniczych, takich jak:

  • KontrolaPwrzód oksymetryczny, aby ogólnie zobaczyć nasycenie lub poziom tlenu w organizmie.
  • Badanie laboratoryjne, które obejmuje pełną morfologię krwi, badanie koloru krwi, czynność wątroby i nerek oraz gazometrię.

Leczenie methemoglobinemii

Leczenie pacjentów z methemoglobinemią różni się w zależności od typu. U osób z chorobą hemoglobinową M leczenie zwykle nie jest potrzebne, ponieważ nie ma objawów.

Aby leczyć methemoglobinemię, która jest dość ciężka, można zastosować terapie:

  • Dającybłękit metylenowy lub błękit metylenowy.
  • Podawanie aspiryny i kwasu askorbinowego.
  • Tlenoterapia hiperbaryczna.
  • Transfuzja krwi.
  • Wymień transfuzję.

Należy zauważyć, że błękitu metylenowego nie należy podawać pacjentom z methemoglobinemią, u których występuje choroba G6PD lub istnieje ryzyko jej rozwoju.

W nabytej methemoglobinemii pacjenci muszą unikać leków i związków chemicznych, które ją wywołują.

Zapobieganie methemoglobinemii

Nie można zapobiec wrodzonej lub dziedzicznej methemoglobinemii, ponieważ jest ona spowodowana czynnikami genetycznymi. Jeśli Ty lub Twój partner macie methemoglobinemię, należy zasięgnąć porady genetycznej podczas planowania posiadania dzieci.

W przypadku nabytej methemoglobinemii zapobieganie można wykonać w następujący sposób:

  • W miarę możliwości unikaj zużycia materiałów lub związków chemicznych, które mogą powodować methemoglobinemię. Zawsze wykonuj rutynowe kontrole, jeśli musisz zażywać określone leki.
  • Jeśli do picia używasz wody ze studni, otwór studni należy szczelnie zamknąć, aby nie został zanieczyszczony szkodliwymi związkami chemicznymi.

Powikłania methemoglobinemii

W ciężkich przypadkach methemoglobinemia może zagrażać życiu. Wysoki poziom methemoglobinemii we krwi może powodować uszkodzenie komórek organizmu z powodu braku tlenu. W rezultacie mogą wystąpić następujące komplikacje:

  • Napad
  • Atak serca
  • Śpiączka
  • Śmierć

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found