pictopub.com

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) to zaburzenie krwi, które może powodować szybsze krzepnięcie krwi. To zaburzenie może powodować zablokowanie przepływu krwi do narządów ciała i może być śmiertelne.

TTP jest rzadką chorobą, której potencjalna częstość występowania wynosi tylko około 4 przypadki na 1 milion osób i występuje częściej u kobiet. Głównym objawem tego zaburzenia jest pojawienie się fioletowoczerwonej wysypki z powodu krwawienia pod skórą. Objawy mogą pojawić się nagle i trwać od kilku dni do kilku miesięcy.

Przyczyny zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Dokładna przyczyna zakrzepowej plamicy małopłytkowej nie jest znana. Uważa się jednak, że zakłócenie aktywności enzymu ADAMTS13 przyczyniło się do pojawienia się tej choroby. Enzym ADAMTS13 jest jednym z białek biorących udział w procesie krzepnięcia krwi.

Niedobór enzymu ADAMTS13 może spowodować, że proces krzepnięcia krwi stanie się bardzo aktywny, powodując powstawanie wielu skrzepów krwi w całym ciele. W rezultacie dopływ krwi, która przenosi tlen do narządów ciała, takich jak mózg czy serce, zostaje zablokowany.

Liczba zakrzepów krwi spowoduje zmniejszenie liczby płytek krwi (płytek krwi) (małopłytkowość). Z drugiej strony, ten spadek liczby płytek krwi w rzeczywistości sprawi, że organizm będzie bardziej podatny na krwawienie.

Upośledzenie funkcji enzymu ADAMTS13 może być spowodowane dziedzicznymi zaburzeniami genetycznymi. Mimo to zaburzenie jest częściej spowodowane chorobami autoimmunologicznymi, w których organizm wytwarza inne przeciwciała, które niszczą te enzymy.

Ponadto TTP może być również wyzwalane przez następujące warunki:

• Niektóre choroby, takie jak infekcje bakteryjne, HIV/AIDS, zapalenie trzustki, nowotwory, choroby autoimmunologiczne (np. toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów) lub ciąża.
• Procedury medyczne, takie jak przeszczepy narządów, w tym przeszczepy szpiku kostnego.
• Stosowanie leków, takich jak tyklopidyna, chinina, cyklosporyna, klopidogrel i terapia hormonalna.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Chociaż istnieją zaburzenia genetyczne, które występują od urodzenia, na ogół objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej pojawiają się dopiero w wieku dorosłym. Objawy TTP mogą pojawić się w wieku od 20 do 50 lat. Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się szeregiem objawów skórnych, takich jak:

• Czerwona wysypka na skórze i błonach śluzowych, np. wewnątrz jamy ustnej.
• Siniaki pojawiają się bez wyraźnego powodu.
• Skóra wygląda blado.
• Skóra żółtawa (żółtaczka).

Oprócz powyższych objawów, TTP mogą również towarzyszyć następujące dodatkowe objawy:

• Gorączka
• Ciało czuje się słabe
• Utrata koncentracji
• Bół głowy
• Zmniejszona częstotliwość oddawania moczu
• Inne serce
• Ciężko oddychać

Kiedy iść do lekarza

W przypadku wystąpienia wyżej wymienionych objawów zakrzepowej plamicy małopłytkowej należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Konieczne jest wczesne leczenie, aby zapobiec poważnym powikłaniom.

TTP to choroba, która może się nawracać. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, wykonuj regularne wizyty kontrolne u lekarza, aby monitorować postęp choroby.

Ta choroba może być również dziedziczona genetycznie. Dlatego pacjentom zaleca się dalsze omówienie swojego stanu z lekarzem podczas planowania potomstwa, aby choroba ta nie została przeniesiona na dzieci.

Osoby zagrożone HIV/AIDS są bardziej narażone na rozwój TTP. Dlatego osoby z HIV / AIDS i osoby zagrożone HIV / AIDS muszą udać się do lekarza, aby przewidzieć pojawienie się TTP.

To samo muszą zrobić również osoby, które niedawno przeszły operację lub terapię hormonalną i często przyjmują leki rozrzedzające krew, takie jak tyklopidyna i klopidigrel. Potrzebne jest badanie, aby monitorować powodzenie akcji i przewidywać możliwe skutki uboczne.

Musisz natychmiast udać się na pogotowie, jeśli wystąpią objawy TTP, którym towarzyszą obfite krwawienie, drgawki lub objawy udaru.

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Lekarz zapyta o dolegliwości i objawy odczuwane przez pacjenta oraz procedury medyczne, jakie pacjent przeszedł. Lekarz zapyta również o historię medyczną pacjenta i członków jego rodziny.

Ponadto badanie fizykalne wykonuje się przede wszystkim w celu oceny objawów krwawienia i częstości akcji serca. W przypadku podejrzenia u pacjenta choroby TTP zostanie przeprowadzone szereg dodatkowych badań w celu jej potwierdzenia. Testy te obejmują:

badanie krwi

Próbka krwi pacjenta zostanie przebadana w całości, począwszy od liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, aż po płytki krwi. Testy na poziom bilirubiny, przeciwciała i aktywność enzymu ADAMTS13 zostaną również wykonane na badaniu krwi.

badanie moczu

Badanie moczu można wykonać, aby przeanalizować charakterystykę i ilość moczu oraz poszukać obecności lub nieobecności komórek krwi lub białka w moczu, które często występują u osób z TTP.

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej ma na celu normalizację zdolności krzepnięcia krwi. Leczenie należy wykonać natychmiast, ponieważ w przeciwnym razie może być śmiertelne.

Ogólnie rzecz biorąc, TTP można leczyć następującymi metodami:

Leki

Lekarze mogą podać szereg leków, aby złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko nawrotu TTP. Podane leki obejmują kortykosteroidy, winkrystynę i rytuksymab.

Terapia plazmowa (plazmafereza)

Terapia wymiany osocza krwi może być stosowana do leczenia TTP, ponieważ enzym ADAMTS13, który podejrzewa się, że jest przyczyną TTP, znajduje się w osoczu krwi.

W tej terapii krew pacjenta zostanie pobrana przez wenflon i przeniesiona do maszyny, która może oddzielić osocze od innych części krwi. Osocze krwi pacjenta jest następnie odrzucane i zastępowane osoczem zdrowego dawcy.

Procedura wymiany osocza trwa zwykle około 2 godzin. Terapię należy wykonywać codziennie, aż stan pacjenta naprawdę się poprawi. W trakcie leczenia lekarz może również podawać kortykosteroidy w celu zwiększenia skuteczności leczenia.

Transfuzja osocza

Transfuzja osocza jest powszechna u pacjentów z TTP z powodu zaburzeń genetycznych. Pacjenci z TTP z powodu zaburzeń genetycznych mają brak osocza, dlatego konieczne jest wykonanie transfuzji osocza krwi od dawców.

Powikłania zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Jeśli nie jest leczona natychmiast, zakrzepowa plamica małopłytkowa może powodować następujące powikłania:

• Niewydolność nerek
• Niedokrwistość
• Zaburzenia układu nerwowego
• Silne krwawienie
• udar mózgu
• Infekcja

Zapobieganie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Niektórzy pacjenci całkowicie wyzdrowieją z zakrzepowej plamicy małopłytkowej, podczas gdy inni mogą doświadczyć nawrotu. Nie istnieją żadne konkretne środki zapobiegawcze, aby rozwiązać ten problem. To, co należy zrobić, to zmniejszyć ryzyko nawrotu TTP poprzez unikanie wyzwalaczy.

Jeśli masz członka rodziny, który jest lub kiedykolwiek miał TTP, skonsultuj się z lekarzem, aby dowiedzieć się, czy masz również tę chorobę. Powód, TTP może wystąpić z powodu wpływów genetycznych.

Jeśli doświadczyłeś objawów TTP, wykonuj regularne kontrole zdrowia u hematologa, nawet jeśli czujesz się zdrowy. Podczas każdej wizyty nie zapomnij zawsze poinformować lekarza o przyjmowanych lekach, w tym o witaminach i preparatach ziołowych.