pictopub.com

Mielofibroza to rodzaj raka szpiku kostnego, który wpływa na zdolność organizmu do wytwarzania komórek krwi. Ten stan powoduje wzrost tkanki bliznowatej w szpiku kostnym, co powoduje produkcję komórek krwi zaniepokojony.

Pacjenci z włóknieniem szpiku często nie mają objawów na początku choroby. Jednak wraz z nasileniem się zaburzeń wytwarzania krwinek w szpiku kostnym pacjent odczuwa objawy anemii, takie jak bladość i zmęczenie oraz łatwe krwawienie.

Objawy mielofibrozy

Objawy mielofibrozy są często początkowo niewidoczne, dlatego wielu chorych nie zdaje sobie sprawy z pojawienia się tej choroby. Istnieją jednak pewne objawy, które pojawiają się, gdy choroba postępuje i zaczyna zakłócać produkcję komórek krwi. Objawy te obejmują:

• Objawy anemii, takie jak zmęczenie, bladość skóry i duszność.
• Ból w okolicy żeber, ponieważ śledziona jest powiększona.
• Gorączka.
• Częste pocenie się.
• Brak apetytu.
• Utrata wagi.
• Skóra łatwo ulega siniakom.
• Krwotok z nosa.
• Krwawiące dziąsła.

Przyczyny mielofibrozy

Mielofibroza występuje, gdy komórki macierzyste w szpiku kostnym ulegają mutacjom lub zmianom w DNA (genach). Te komórki macierzyste mają mieć zdolność dzielenia się na niektóre wyspecjalizowane komórki tworzące krew, takie jak krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi.

Następnie zmutowane komórki macierzyste krwi będą się replikować i dzielić, dzięki czemu zmienia się coraz więcej komórek. Ten stan ma poważny wpływ na produkcję komórek krwi i powoduje wzrost tkanki bliznowatej w szpiku kostnym.

Chociaż często wiąże się to z mutacjami lub zmianami genów, mielofibroza nie jest przekazywana od rodziców.

Istnieje kilka czynników ryzyka, które zwiększają ryzyko tej mutacji genu, a mianowicie:

• Rosnący wiek

  Mielofibroza może dotknąć każdego, ale najczęściej występuje u osób w wieku powyżej 50 lat.

• Masz nieprawidłowości krwinek

  Osoby z zaburzeniami krwinek, takie jak nadpłytkowość samoistna lub czerwienica prawdziwa, może mieć zwłóknienie szpiku.

• Narażenie na niektóre chemikalia

  Ryzyko zwłóknienia szpiku wzrośnie, jeśli często będziesz narażony na chemikalia przemysłowe, takie jak toluen i benzen.

• Narażenie na promieniowanie

  Osoby narażone na bardzo wysoki poziom promieniowania są bardziej narażone na rozwój mielofibrozy.

Kiedy iść do lekarza

Czasami chorzy nie zdają sobie sprawy, że dolegliwości, których doświadczają, są objawami mielofibrozy. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią powyższe objawy, zwłaszcza jeśli objawy nie ustępują.

Pacjenci z włóknieniem szpiku muszą regularnie sprawdzać się u hematologa. Ma na celu monitorowanie postępu choroby, a także przewidywanie i wykrywanie wczesnych powikłań.

Diagnoza Mielofibroza

Lekarz rozpocznie badanie od pytania o objawy pacjenta, następnie zmierzy puls, ciśnienie krwi oraz zbada okolice brzucha i węzły chłonne.

Badanie fizykalne wykonuje się w celu wykrycia oznak zwłóknienia szpiku, takich jak bladość skóry z powodu anemii lub obrzęku śledziony. Ponadto lekarz wykona również następujące badania uzupełniające:

• badanie krwi

  Lekarz wykona pełne badanie morfologii krwi, aby określić liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Podejrzenie mielofibrozy będzie silniejsze, jeśli liczba komórek krwi będzie za duża lub za mała i zostaną znalezione komórki krwi o nieprawidłowym kształcie.

• Skanowanie

  Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej może być wykorzystane do sprawdzenia, czy śledziona jest powiększona, czy nie. Powiększona śledziona może być oznaką mielofibrozy.

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego

  Biopsję i aspirację szpiku kostnego wykonuje się, pobierając próbki krwi i szpiku kostnego pacjenta za pomocą cienkiej igły. Próbka tkanki zostanie następnie zbadana w laboratorium, aby sprawdzić, czy nie ma żadnych zakłóceń.

• Test genetyczny

  Testy genetyczne wykonuje się poprzez pobranie próbki krwi lub szpiku kostnego pacjenta do badania w laboratorium. Badanie to ma na celu poszukiwanie mutacji genów w komórkach krwi związanych z mielofibrozą.

Leczenie mielofibrozy

Po potwierdzeniu, że pacjent ma zwłóknienie szpiku, lekarz omówi z pacjentem i jego rodziną kroki leczenia, które należy podjąć. W leczeniu mielofibrozy dostępne są następujące metody leczenia:

• Transfuzja krwi

  Regularne transfuzje krwi mogą zwiększyć liczbę czerwonych krwinek i złagodzić objawy niedokrwistości.

• Leki

  Leki takie jak talidomid i lenalidomid mogą pomóc w zwiększeniu liczby komórek krwi i zmniejszeniu śledziony. Leki te można łączyć z lekami kortykosteroidowymi.

• JAK2 lek iinhibitor

  Leki hamujące JAK2 są podawane w celu spowolnienia lub zatrzymania mutacji genów, które powodują wzrost komórek rakowych.

• Chemoterapia

  Chemioterapia polega na podawaniu leków zabijających komórki rakowe. Lek ten można podawać w postaci tabletek lub w zastrzyku.

• Radioterapia

  Radioterapia to zastosowanie specjalnego promieniowania wiązkowego do zabijania komórek. Radioterapia jest wykonywana, jeśli śledziona jest powiększona. To leczenie może pomóc zmniejszyć rozmiar śledziony.

• Przeszczep szpiku kostnego

  Przeszczep szpiku kostnego jest wykonywany, jeśli mielofibroza jest bardzo ciężka. Ma to na celu zastąpienie uszkodzonego szpiku kostnego zdrowym szpikem kostnym.

Komplikacje Mielofibroza

Mielofibroza może powodować poważne komplikacje, jeśli nie zostanie natychmiast leczona. Niektóre z tych komplikacji to:

• Zwiększone ciśnienie krwi w żyłach wątroby (nadciśnienie wrotne).
• Przewlekły ból pleców z powodu powiększonej śledziony.
• Wzrost guzów w niektórych częściach ciała.
• Krwawienie w przewodzie pokarmowym.
• Mielofibroza zmienia się w białaczkę

Zapobieganie zwłóknieniu szpiku

Mielofibrozie nie można zapobiec, ale ryzyko można zmniejszyć, przeprowadzając regularne badania lekarskie. W ten sposób zwłóknienie szpiku można wcześnie wykryć i natychmiast leczyć. Dlatego musisz również natychmiast skonsultować się z lekarzem, jeśli wystąpią objawy tej choroby.

Narażenie na chemikalia i promieniowanie w środowisku pracy jest również zagrożone spowodowaniem mielofibrozy. Jeśli pracujesz w miejscu, które jest często narażone na działanie chemikaliów lub promieniowania, używaj środków ochrony indywidualnej spełniających normy bezpieczeństwa pracy i zrób to badanie lekarskie-w górę pracowników regularnie.